牛海綿状脳症（ＢＳＥ）やクロイツフェルト・ヤコブ病などの原因となるタンパク質「異常プリオン」の立体構造を素早く解きほぐす分子を、国立精神・神経センター神経研究所（東京都小平市）の八谷如美研究員らが２０日までに発見した。
　ＢＳＥやヤコブ病などのプリオン病は、折れ曲がったり巻いたりした正常プリオンが、さらに複雑な構造になった異常プリオンに変形、脳の中に蓄積して発症する。この構造がほぐれれば体内の酵素で分解されるため、プリオン病の治療法の開発に役立ちそうだ。
　八谷研究員らは、酵母の細胞質の中に、細胞分裂の際に細胞の骨格をほぐす、はさみのような形の分子を発見、アンフォルジンと命名した

　急激に痴ほう症が進み死に至る難病「クロイツフェルト・ヤコブ病（ＣＪＤ）」患者の英国男性（１９）の脳内に血栓予防薬を投与し、症状を改善させることに、東北大の堂浦克美教授（プリオン分子解析）らの研究チームが成功したことが、６日分かった。
　この男性は、ＢＳＥ（牛海綿状脳症＝狂牛病）からの感染で起きる「変異型ヤコブ病」の患者で、発症から約２年４か月たつ。
　自発呼吸はあるものの、唾液（だえき）を２４時間吸引しなければならないなど植物状態に近かった昨年１月、英国の病院で、血栓予防薬「ペントサン・ポリサルフェート」を脳内に持続的に投与するための小型の注入装置を、腹部に埋め込む手術を受けた。
　堂浦教授のアドバイスを受け、リバプール大の医師らが手術を行い、在宅で治療を続けたところ、男性は２、３か月後から徐々に「ママ」など簡単な単語を話せるようになった。さらに、話しかけている人物に視線を向けたり、手を握ると強く握り返したりするなど、症状の悪化が止まり、やや改善しているという。
　英国では、この男性以外に、４人のヤコブ病患者への治療が昨年１０月から始まっている。国内でも福岡大（福岡市）が臨床応用の検討を進めているという。
　ヤコブ病患者は日本国内で約２００人いるが、これまで効果的な治療法がなかった。堂浦教授は「最適な投薬量を見つける課題が残っているが、感染後早い段階でこの治療を始めれば、原因のプリオンの増殖を抑え、患者が治療を受けながら社会復帰できる可能性もある」と話している。
　厚生労働省厚生科学審議会ＣＪＤ等委員会委員の水沢英洋・東京医科歯科大教授の話「劇的な改善はしていないが、強い副作用も報告されておらず、患者にとっては一つの希望だと言える」

牛海綿状脳症（ＢＳＥ）の感染などで起こるクロイツフェルト・ヤコブ病（ＣＪＤ）の患者の脳内に血栓予防薬を投与して症状を改善する治療に、堂浦克美東北大教授らのグループが６日までに成功した。
　英国の男性患者（１９）に実施したところ、植物状態に近かったのに１年後には、簡単な指示に応じたり単語をしゃべったりするまでに回復。国内でも、同治療を実施するためのの態勢づくりが始まった。
　ヤコブ病は、痴ほう症状が急速に進んで死に至る難病。有効な治療法は、これまでなかった。
　堂浦教授は「最適な投与量を見つけるなど課題は残っているが、動物実験の結果から、早い段階で投与すれば効果はもっと期待できる」と話している。

 ＢＳＥ（牛海綿状脳症、狂牛病）の原因となり、無害化処理が難しいたんぱく質「異常プリオン」を分解する酵素を、鹿児島大の研究班「ＢＳＥ対策プロジェクト」が発見したことが15日、分かった。　昨年11月に農業技術研究機構動物衛生研究所（茨城県つくば市）と明治製菓の研究グループが発見した酵素に続き国内２例目だが、さらに強い分解力を持っている。21日に鹿児島大で開くシンポジウムで発表する。>狂牛病TOP　

 マウスに牛海面状脳症（ＢＳＥ、いわゆる狂牛病）の原因物質を注射しても、特定の抗体を投与し続ければ発症を抑えることができるとの研究結果を、英国の研究チームがこのほど発表した。抗体の効果が立証されれば、人間のクロイツフェルト・ヤコブ病の治療にも役立つ可能性がある。

  英インペリアル大のシモン・ホーク氏らが実験に成功し、英科学誌ネイチャーの最新号に成果を発表した。ホーク氏らの研究チームはまず、マウスの腹部にＢＳＥやヤコブ病の原因となるタンパク質、異常プリオンを注射。１週間から３０日後に、プリオンと結びつく抗体の投与を開始した。

  ＢＳＥなどの「プリオン病」は、異常プリオンが体内に入ることによって、もとからあった正常なプリオンが次々と異常化し、脳などに蓄積して発症する。異常プリオンを注射したマウスを放置すると、プリオン病の一種であるスクレイピーの症状が現れ、約２００日後までに死亡した。一方、抗体の注射を定期的に続けたマウスでは、５００日以上経っても異常がみられなかったという。抗体がどのように作用したのか、抗体投与を中止したら発症するのかなどは不明だが、ホーク氏は「実験はヤコブ病治療への第一歩となった」と強調する。

  ただ、人間への応用までには多くの課題が残る。実験では、マウスがいったん発症してしまうと、抗体を投与しても効果がみられなかった。また、抗体はマウスの脳内に直接注射すると作用しにくいことも分かった。それでも、ヤコブ病に感染した可能性が高い場合の予防手段として実用化される見込みはある。「発症前に感染者を見つける方法が開発されれば、応用範囲は一層広がるだろう」と、ホーク氏は力を込める。

　京都大学再生医科学研究所の永田和宏教授らの研究グループと福島県立医科大学の
和田郁夫教授は、細胞内にあるタンパク質工場で品質管理を担っているタンパク質「ＥＤＥＭ」の新しい作用機構を解明した。米科学誌サイエンスの二十八日号に掲載される。
　細胞のなかで、小胞体は、タンパク質の製造と輸送の機能を持っている。タンパク質は、一本のアミノ酸配列がフォールディング（畳み込み）して決められた立体構造を取ることによって、機能を発現する。畳み間違った不良品が蓄積すると、神経変性疾患や狂牛病などで知られるプリオン病を発症するため、品質管理がきちんと行われ、不良品は分解される必要がある。
　小胞体のなかで、未成熟なタンパク質をきちんと折り畳むためにカルネキシンというタンパク質が働いていることが知られていたが、今回、二〇〇一年に永田グループが発見していた品質管理タンパク質「ＥＤＥＭ」が、カルネキシンと結合して複合体を作り、カルネキシンが不良品と判断したタンパク質がＥＤＥＭに受け渡されて分解工程に回ることが分かった。
　品質管理のメカニズムが解明されることで、アルツハイマー病やポリグルタミン病、クロイツフェルト・ヤコブ病（ヒト狂牛病）などに対し、変性タンパク質の分解を促進するなどの治療法開発に一歩近づくことになる。

　福岡大医学部などの研究グループは１９日、致死性痴ほう症のクロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）患者に対し、抗マラリア薬の「塩酸キニーネ」を投与する世界初の臨床試験を開始した。

　同グループはこれまで、同じく抗マラリア薬の「キナクリン」をヤコブ病治療に用いる臨床試験を実施していたが、キナクリンの副作用が強いため試験を途中で中断せざるを得ず、効果が持続しないため薬を切り替えた。キニーネはキナクリンより副作用が少なく、効果も高いという。

　研究グループは、同大医学部の山田達夫教授、九州大学附属脳神経病研究施設の堂浦克美助教授ら。

　臨床試験は、福岡大病院に入院中の患者２人に対しキニーネを１日３回、０．５グラムずつ鼻腔（びくう）チューブなどを通じて投与する。患者は１００万人に１人の割合で発生する原因不明の弧発性ヤコブ病と、汚染された硬膜の移植が原因の患者、それぞれ1人ずつ。計画は１０月末の同大医学部倫理委員会で承認された。

　堂浦助教授は、今回の実施に当たり、ヒトの腫瘍（しゅよう）細胞やマウスを使っての実験。ヤコブ病を引き起こす感染性タンパク質「異常プリオン」の増殖を抑える作用はキナクリンよりキニーネの方が強く、感染マウスの延命効果も高いことを確認した。